不孕病征 影像却示两子宫

苗勒氏管退化极其是较常见于的先天性疾病，现混合宾夕法尼亚大学 Anthony K. Guzman 医生在 AuntMinnie 中发表的一则病例，一起学习一种少见的苗勒氏管退化极其。

病例介绍

男同性恋 33 岁，近一年来受孕十分困难，病患者并从未不已疲劳，无既往史，体格检查从未见轻微极其。

阴囊直肠断层扫描及龟头 MRI 左图像如下：

左图 1 龟头 X 线平片

左图 2 直肠断层扫描，经右侧进行右侧乳头气管，注入辐射源

左图 3 直肠断层扫描，注入辐射源后可见右侧阴囊角显影剂，宫腔构件正常，右侧直肠显影剂正常。直肠伞端辐射源溢出正常，腹腔内发挥作用游离辐射源。左面乳头气管从未取得成功，从未见左面宫腔显影剂

左图 4 龟头 MRI T2WI，可见阴囊畸形。双侧阴囊内膜构件正常，无阴囊腺肌症、阴囊肌瘤发挥

左图 5 龟头 MRI T2WI，可见两个独立国家的乳头，阴囊及乳头从未见水肿接收机

左图 6 龟头 MRI T2WI，可见两个独立国家的，从未见水肿

鉴定检验：双阴囊、双角阴囊、凤凰乡阴囊、静脉阴囊、圆锥阴囊

最终检验：双阴囊

讨论

1. 病理生理学

双阴囊是以双阴囊角、双乳头以及单为特征的一种苗勒氏管退化极其疾病。偶而的苗勒氏管呈现出后在雌激素的功用下，相互融汇呈现出阴囊、乳头以及近端。一旦融汇失败，则确实呈现出双阴囊。若注意到大块，暴发溢，则会注意到具体来说临床呕吐。Herlyn-Werner-Wunderlich 性疾病（又称斜向隔性疾病）是以双阴囊、溢以及同侧膀胱缺如为特征的罕见疾病。

2. 流行病学

苗勒氏管退化极其发病率高达 10%，静脉阴囊是其中最常见于的特性，双阴囊在苗勒氏管退化极其中仅九成 5%。

3. 临床发挥

多数病患者患儿，大多病患者可注意到受孕十分困难以及一系列分娩肝硬化，包括早产、胚胎栖息于迟缓、胎位极其以及自然流产等。间歇性大块的病患者可注意到宫腔积血、痒以及痒经等呕吐。同时双阴囊病患者阴囊内膜异位症及龟头粘连的暴发率升高。

4. 影像发挥

阴囊直肠断层扫描可见两个从未融汇的独立国家阴囊角，与其它苗勒氏管退化极其有所不同的是，该病两个乳头管仅有可见与各自阴囊角相通。

阴囊UA位 T2WI MRI 可细致显示出从未融汇的两个阴囊角、乳头以及单。通过完全或大多融汇形式可将双阴囊与双角阴囊、静脉阴囊相鉴定。值得注意的是，每个阴囊角内膜与肌层比例是正常的。

缩放超声检验苗勒氏管退化极其的抗原及诱因仅有高。

病患

通常不建议双阴囊病患者接受外科手术病患，如果有呕吐，考虑斜向隔畸形。理论上，凤凰乡阴囊或许缺乏分娩时外周气，但双阴囊并不是剖宫产的指征，除非大块极厚或间歇性胎位极其。

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总编辑： 刘芳