病例分享：先天性环状缩窄带症合并先天性鱼鳞病

先天性环较宽远方综合症其死亡率不高，尚未曾新设先天性鱼鳞病的病可有引述，近期收治了一可有先天性较宽远方综合症新设先天性鱼鳞病病可有，跟踪古书，整理后与大家共享，相信大家看过后就能紧紧的看看该病了。

高血压

患儿，男，9 时长，G1P1，胎龄 37 周于 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健院顺产出世，出世体重 2.9 kg，出世时骨髓清，脏器、胎盘、胎膜无特殊，Apgar 评分 9 分，10 分，10 分。生后家属见到其脸部黏膜变硬，双手指黏膜环肥胖来诊，予收住院。

家族史

其母孕期前后有「念珠菌性炎」高血压，未治愈，余已为异常，家族中所否认有值得注意高血压。

晕倒查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（热空气下），Wt 2.92 kg。脸部黏膜干裂，双侧腹股沟、双膝关节及踝关节不远处可见黏膜锈蚀，双手、头部掌指关节不远处黏膜可见环挛缩。心地、肺、腹、外生殖器已为明显异常。头部肌亲和力正常，零碎反射移向。

所示 1

所示 2

所示 3（同上：所示 1～3 为该患儿晕倒时摄）

辅助体检

血常规：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。生化：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。凝血功能性：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。血型 O 型 RhD（+）。乙肝两对半、HIV、HCV、流行性感冒及二便常规均已为异常。

晕倒诊断

环较宽远方综合症新设先天性鱼鳞病

放射治疗经过

予防治感染、黏膜护理、光疗退黄等不远处理。予外用润肤剂、预防继发感染、黏膜锈蚀不远处用百多邦乳膏外涂等不远处理。

提问

先天性环较宽远方综合症（congenital constricting band sydrome，CCBS）针灸并则有，据国外引述，其死亡率约为 1/1.5 万 [1]，欧洲各国未曾统计，多为性状病可有引述，新设先天性鱼鳞病病可有未曾引述。

CCBS 是指头部在各有不同节段上显现出的环较宽远方肥胖，表现为恶性肿瘤不远处环型沟束状凹陷，厚度加大，下肢及头部近端常常为多发口部，本文病可有双手、头部掌指关节不远处黏膜可见环挛缩。环较宽远方可深可浅，Hennigan SP 等 [2] 曾将其完成分度：

I 度，头巾只近脊柱；

II 度，头巾近脊柱，但近端身体血运未受负面影响，如发于可有；

III 度，头巾近脊柱层并负面影响近端身体血运，伴或不伴神经系统损伤；

IV 度，先天性动手术，如克拉斯涅等引述的病可有 [3，4，6]。近脊柱或骨膜者，因微血管、淋巴回流严重影响、神经系统损伤等，从而显现出可视发于。

所示 4 A 左上臂中所段环较宽；B 双下肢肥胖 （所示片缺少「6」）

发于病因尚未明确，有学者认为，可能会与孕妇宫内发育时，因各种原因导致羊膜黏连盘绕身体或脏器压迫，使孕妇脊柱不必要纤维化所致，甚至显现出肥胖及宫内动手术 [6，9]。从跟踪到的古书中所，均未提出与家族遗传学有关。

该病的诊断主要依靠发于及体征，当神经系统受损时可显现出可视的肌电所示变动 [6]，无酪氨酸的辅助体检。放射治疗上以移植手术居多，以解除头巾对神经系统血管的压迫、优化肥胖、回复患肢功能性为目的。I～II 度者可择期移植手术，建言３岁将近完成，以免负面影响患肢发育，可一期移植手术修整，不负面影响术后血供 [10，11]。对于血运循环系统严重影响和或神经系统损伤者，可先移植手术，解除压迫及神经系统修整。移植手术方式为环较宽远方切除后行「Z」形对偶皮瓣转移，以防止瘢痕痉挛。

所示 5A 先天性环挛缩远方肥胖（所示片缺少 「5」）

所示 5B 先天性环挛缩远方肥胖移植手术矫形后（所示片缺少 「5」）

「编者按」典型的先天性鱼鳞病是什么样子？香花园站友@lizle520 在论坛发布了一张所示片，站友们深表「第一次见」，感兴趣的读物请 点此查看>>

本文著者：汕头大学附属医院第二附属医院精神科 陈培填塞 潘

参考古书：

1. Ronderos-Dumit D，Briceo F，Nacarro H，et al.Endoscopic release of limb constriction rings in utero「J」.Fetal Diagn Ther，2006，21（3）：255-258参考古书：

2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 环较宽远方综合症新设短指伴有躯干缺失 1 可有「J」．甘肃医学，2005,26(12):1415

4. 克拉斯涅，王金波. 双手、头部先天性环较宽远方综合症 1 可有「J」．简约骨科周刊,2010,16(4):317-318

5. 先为全洲. 腿先天性环挛缩远方肥胖 1 可有报告「J」. 基层医学论坛，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性环较宽远方综合症１可有「J」．疑难病周刊，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性环较宽远方综合症 1 可有「J」．针灸黏膜科周刊，2005，34（9）：579

8. 徐潘刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性环较宽远方综合症 1 可有「J」．简约精神科学周刊，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，邵汴京，刘东问．移植手术放射治疗先天性右脚软组织环行狭窄１２可有研究「J」．简约手外科周刊，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，出头蜂．先天性右脚环较宽新设足肥胖的放射治疗 [J]．东亚矫形外科周刊，2000，7(11)：1061-1062．

编辑： 张春